请问「尿黑酸尿症」是什么意思?
「尿黑酸尿症」读音
拼音 niào hēi suān niào zhèng,注音 ㄋㄧㄠˋ ㄏㄟ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ
| 拼音字母 | niao hei suan niao zheng |
|---|---|
| 拼音首字母 | nhsnz |
| 注音符号 | ㄋㄧㄠ ㄏㄟ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠ ㄓㄥ |
| 注音首符号 | ㄋㄏㄙㄋㄓ |
「尿黑酸尿症」释义
扩展释义 尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸(2,5二羟苯醋酸)的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下,从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化,但本病患者缺乏使之氧化的酶[2,5-二羟苯乙酸1, 2-二氧化酶(homogentisatel,2-dioxy ge-nase EC1.13.11.5)]。将病人的尿放置时,由于腐败生出氨而变为碱性,尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。 尿黑酸尿症 常染色体隐性遗传病,由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸,致使过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。酪...
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